Herediter anjioödem HAÖ ender kollanan ve ciddi seyirli genetik bir hastalıktır. Görülme sıklığı 10.000 şahısta 1 ile 50.000 şahısta 1 arasında değişir. Hastalık bedenin farklı yerlerinde ortaya çıkan şişliklerle ödem izler. Genellikle eller, ayaklar, surat bölgesi dil, dudak, göz kapakları, yanak ve solunum yollarında ödem olur. Ayrıca barsaklarda şişme ödem sebebiyle şiddetli karın ağrısı, bulantı ve kusma şikayetlerine de sıklıkla tesadüfülür.
HAÖ hastalığının sebebi, kanda bir protein olan C1 inhibitörün imalini hakimiyet eden gende bozukluk olmasıdır. Bu genetik bozukluk C1 inhibitör proteininin az yapılmasına ya da görev yapmayan kusurlu C1 inhibitör proteini üretilmesine neden olur. C1 inhibitör, bedende çok sayıda işlevi olan kompleman sistemi isimli bir proteinler kompleksinin etkinliğini hakimiyet eden maddelerden birisidir. Kompleman sisteminin hakimiyetsiz aktivasyonu damarlardan dokuya akışkan sızmasına neden olan bir hayli maddenin yapılmasına neden olur. Neticede dokularda şişlik ödem ortaya çıkar.
Herediter sözcüğü kalıtsal başka bir deyişle ırsi anlamına kazanç. Başka Bir Deyişle anne babadan çocuğa kalıtsal geçiş vardır. Herediter anjioödemli bir hastanın çocuğunda %50 olasılıkla hastalık ortaya çıkacaktır. Ancak hastaların takribî %20sinde ailede HEÖ hikayesi yoktur. Bu olgular yeni büyüyen başka bir deyişle o şahısta başlamaış olan genetik bozukluk olarak adlandırılır. Bu hastalarda da HEÖ sonraki kuşaklarda devam edebilir.
Hastalığın ender görülmesi ve çok iyi öğrenilmemesi, çoğu hastanın senelerce tanı koyulamadan şikayetleri sürüklemesine neden olur. Tekrarlayan şişliklere tanı mevzulamaz ve genellikle psikolojik olarak açıklanır. Hatta karın ağrıları çoğu defa appendisit varsayılıp hastalar operasyon edilmektedir. Solunum yollarında ödem hastalığın en ciddi meseleyidir ve ne yazık ki hastaların bir kısmı boğaz ve yutakta ödem sebebiyle tıkanma neticeyi kaybedilmektedir.
Herediter anjioödem hücumları nasıl ortaya çıkar
Saldırılar bazen rastgele bir neden olmadan ortaya çıkar. Ancak genellikle anksiete gerginlik, asaplılık, stres, travmalar, cerrahi teşebbüsler ve kolay üst solunum yolu enfeksiyonları hücumları şişlikleri başlatan tetikleyici etmenlerdir. Travmalara ayrıntılı misaller vermek gerekirse; uzun müddet bilgisayar klavyesi ya da daktilo kullanma veya yazı yazma ile ellerde şişlik oluşabilir. Uzun müddet yürümek ayaklarda şişlik oluşturabilir. Vücudu bitkinlik hücumları başlatabilir. Cerrahi harekâtlar ciddi hücumlara neden olabilir. Diş rehabilitasyonları sonrasında yüzde, ağızda ve solunum yollarında şiddetli ödemler saldırılar oluşabilir…
Kadınlarda menstruasyon ay hali ve hamilelik hastalığı etkileyen en ehemmiyetli etkenlerdir. Bir Hayli kadından mens sırasında hücumların sayısı çoğalmaktadır. Hamilelikte ise hastaların kimilerinde hastalık şiddetlenirken, bir kısmında ise saldırılar eksilmektedir. Ancak hamilelik nasıl geçerse geçsin, doğum travması çok ehemmiyetli bir şiddetlendiricidir ve kesinlikle allerji-immünoloji uzmanı hakimiyetinde doğum sürecine hazırlık yapılmalıdır. Ayrıca kadın hastalarda doğum hakimiyet ilaçlarının kullanılması hücumların sıklığını ve şiddetini artırmaktadır.
HAÖ saldırılarında ürtiker kaşıntılı kızarıklık ve şişkinlikler yoktur. Ancak ender vaziyetlerde ürtiker ve HAÖ aynı anda aynı hastada bulunabilir.
Herediter anjioödem tanısı nasıl konur ?
Muayenehane belirtiler ve şikayetlerden yola çıkılarak tanımlanacak, kanda yapılan testlerle tanı konur.
Herediter anjioödem hücumları hangi yaşlarda ortaya çıkar?
Hastadan hastaya değişir. Ancak genellikle ergenlik yarıyılı ve sonrasında ortaya çıkmaktadır.
Herediter anjioödemde şişlikler ve karın ağrısı ne kadar sürer?
Hücum süresi 1-3 gün arasında değişir. Bazı hastalarda daha uzun müddet devam edebilmektedir.
Herediter anjioödem hücumları ne zaman risk arzeder ?
Eller, ayaklar ve yüzdeki şişlikler her zaman rahatsız edicidir ve sosyal hayatı tesirler. Şişliğin derecesine göre bazen ağrılar da olabilir. Çoğu defa acil rehabilitasyonu lüzumlu olmayabilir. Ancak solunum yollarını ya da boğaz-yutak bölgesini etkileyen saldırılar risklidir ve hemen rehabilitasyon edilmelidir.
Karın ağrısı, bulantı ve kusma akışkan ve elektrolit kaybına neden olabilir. Böyle vaziyetlerde hastaya akışkan ve elektrolit dayanağı yapılır ve ağrı kesiciler uygulanır.
Herediter anjioödem rehabilitasyon edilebilir mi?
Hastalığı tamamen ortadan kaldıracak bir rehabilitasyon biçimi yoktur.
HAÖ de 3 cins rehabilitasyon yaklaşımı vardır.
1. hücumları önleyici rehabilitasyon : hücumların sıklığını, müddetini ve şiddetini azaltmaya müteveccih rehabilitasyondur.
2. cerrahi ya da diş rehabilitasyonu evveli uygulanacak rehabilitasyon: travma sebebiyle büyüyebilecek hayatı tehdit edici ödemi önlemeye müteveccih rehabilitasyonlardır.
3. acil vaziyetlerin rehabilitasyonu: ağır ve hayatı tehdit edici hücumların rehabilitasyonudur.
Hangi hastalar hekime müracaat etmelidir ?
Bedenin farklı yerlerinde zaman zaman ortaya çıkan şişlikler varsa özellikle ürtiker olmaksızın
Şiddetli karın ağrısı ile beraber bulantı-kusma ya da ishal biçiminde TEKRARLAYAN şikayetler varsa
Ailede anne, baba, kardeşler… eş şikayetleri olan varsa
Ailede solunum yolları tıkanmasıyla kaybedilmiş olan yakınlar varsa
Mens yarıyılında ya da hamilelik sırasında yukarıyada sayılan şikayetler çoğalıyor ise
Diş çekimi ya da rehabilitasyonu sonrasında yüzde şiddetli ödem büyümesi hikayesi varsa
Küçük travmalarla, travmaya maruz kalan bölgede şişlikler oluyor ise
Ve tüm bu sayılan sebeplere bağlı ortaya çıkan şikayetler bayağı allerji ilaçları ile düzelmiyor ise kesinlikle bir allerji veya muayenehane immünoloji uzmanına başvurunuz.
Doç. Dr. A. Zafer ÇALIŞKANER
ALLERJİ ve İÇ HASTALIKLARI UZMANI
GATA Allerji BD Öğretim Üyesi
Dr. Mediha Eldem Sok. Kocatepe İş Merkezi No:81/12 Kızılay ANKARA
0312 425 64 81- 425 64 82
www.allerjim.com